女童又勻換肝成功後，終於可以開心吃含蛋食物。林振義攝

【吳慧芬╱高雄報導】「好想吃蛋糕！」4歲女童許又勻罹罕病「鳥胺酸氨甲醯基轉移酶缺乏症（醯音同希，簡稱OTC）」，吃蛋糕等含蛋白質食物即可能猝死，她今年2月在高雄長庚，由小阿姨蘇美珍捐肝移植，術後新肝衰竭，親友爭相捐肝並組「9人捐肝團」待命，比對後由二姑許慧玲接力捐肝；經歷兩次換肝移植與裝葉克膜等5次大手術，住院195天的又勻上周二健康出院，終於可大口吃最愛的蛋糕。



五次動刀的換肝手術由高雄長庚名譽院長陳肇隆率醫療團隊進行。楊適吾攝

手術由高雄長庚名譽院長陳肇隆率醫療團進行，陳說：「手術極為艱困，但家人親情更令人動容！」團隊成員高長外科部長林志哲說，又勻兩度換肝均由非直系親屬捐肝，創該院肝移植紀錄。

器官移植登錄中心副執行長劉嘉琪說，國內逾9成活肝移植為親子互捐，未聽聞兩度由非直系血親活肝移植案，「怎會有這麼令人感動的一家人！」



誤食蛋白質屢昏死又勻去年確診OTC，林志哲說，OTC患者肝臟缺乏代謝蛋白質的酶，除非終身不吃蛋白質或換肝，否則恐猝死。許媽媽說，蛋糕、肉等都有蛋白質，又勻數度誤食昏迷送醫，小阿姨蘇美珍不忍，決定捐肝。

首次換肝移植手術在2月底進行，術後肝動脈栓塞，蘇美珍再捐左手血管，供又勻做血管重建，因仍未改善，只能再換肝。此時父母、祖父母、大阿姨、大姑、二姑、舅舅與蘇美珍，都爭相捐肝。


又勻父母及哥哥陪伴她走過半年住院，上周終於健康出院。 林振義攝慈父辭職待命捐肝林志哲說，五親等內可捐肝，但一般人怕有後遺症，非親子捐贈極少，經比對許家人，二姑許慧玲最合適，3月由許接力捐肝，又勻兩度換肝術後又因病危，做新肝位置挪移與裝葉克膜，在加護病房過4歲生日，日前才轉出加護病房，上周二出院吃到朝思暮想的蛋糕，讓醫護們感動到快飆淚。

腹部還留28公分傷疤的蘇美珍說，捐肝能助又勻告別罕病，終身不受限飲食，「我願捐一次、二次或更多次」。許父則在3月辭去月入7萬元的卡車司機工作，在醫院待命做「三度移植捐肝候選人」。林志哲說，這個家族團結的愛，讓醫療團成員深受感動，努力半年多，總算有美麗結局。

醫療團開刀13小時許母說，畢生難忘又勻二次移植的周末夜，林志哲告訴她「我們會再拼下去」，接著與醫療團進開刀房，從傍晚5時開刀到隔日清晨6時，這樣「爆肝」手術有5次，「沒有他們（醫療團），女兒不可能還活著。」

彰基副院長、移植醫師陳堯俐說，面臨割肝救親人，閃躲的遠比捐贈多，又勻好福氣，一堆人要捨身救她，且術後多併發症，有醫療團伴她過五關，創造出奇蹟。但他也提醒，手術成功後，患者要定期回診，且終身都須吃抗排斥藥。

鳥胺酸氨甲醯基轉移酶缺乏症●英文名：Ornithine Transcarbamylase Deficiency（簡稱OTC）
●成因：肝臟缺乏鳥胺酸氨甲醯基轉移，無法排出吃進蛋白質食物產生的廢物氨，造成血氨過高
●發生率：約8萬分之1，為政府公告的罕見疾病
●症狀：血氨過高易有厭食、易怒、意識混亂、幻覺、昏睡、腦水腫等，無適當治療可能死亡
●治療：
．治標：限制肉、蛋、豆類等蛋白質飲食，並使用有助血氨排出藥物