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fthsioa
大親王 | 2009-4-26 02:23:27

晴晴(化名)是一名才一個月大的小妹妹,在出生之後一個星期,臉上及四肢出現許多紅疹。當時曾被帶到皮膚科求診,被診斷是脂漏性皮膚炎;但是在回家後,疹子並沒有明顯改善,於是媽媽帶她到小兒科門診求診。

由於媽媽有紅斑性狼瘡,所以在懷疑是新生兒紅斑性狼瘡的情況下,對媽媽及小朋友進行抽血檢查,結果證實小朋友是得了新生兒紅斑性狼瘡。

新生兒紅斑性狼瘡是一種因母親有紅斑性狼瘡,而將自體抗體藉由胎盤傳給胎兒的免疫性疾病,可以影響到胎兒全身的許多器官以及系統。

典型的新生兒紅斑性狼瘡的皮膚病灶是在臉上及四肢,出現分散的、環狀、紅色的脫屑斑塊。其他的臨床症狀包括有先天性心房心室的完全性傳導阻斷,以及血液學的異常(包括中性球過低、血小板過低、貧血)、肺炎及膽汁鬱積性肝病等。

約有一半以上的新生兒紅斑性狼瘡病人,會發生先天性的心臟傳導阻斷的問題,主要是因為媽媽的自體抗體經過胎盤傳到胎兒身上,破壞了胎兒的心臟傳導系統。有些媽媽雖然本身並未發病,但是體內含有自體抗體,仍然會有2%的機會使小朋友發生心臟傳導阻斷,死亡率非常高,超過20%。這種完全性的心臟傳導阻斷是無法恢復的,因此病人大都必須在一歲之前裝置心律調節器,以防止猝死的可能性。

至於皮膚方面的病灶,在小朋友6個月大之內,大部分會有明顯的改善,除了建議小朋友避免接觸陽光以外,並不需要特殊的治療。 (作者為國泰醫院小兒科主治醫師)
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